Sydänsarkoidoosi

 

Viimeisimmällä SydänfysioterapiaPro-kurssilla TAYS Sydänsairaalan fysioterapeutti Sanna Kaunisto teki kehittämistyönään liikuntaoppaan sydänsarkoidoosia sairastavalle. Opasta varten Sanna keräsi taustatietoa sairaudesta ja sen hoidosta. Koska sairaus on melko harvinainen ja monimuotoinen, taustatekstiä on melko paljon. Taustojen ymmärtäminen kuitenkin toivottavasti helpottaa huomioimaan potilaan liikuntaohjauksessa juuri ko. potilaan tilanteen. 

 

Sanna kertoo kehittämistyöstään näin:

Koulutuksen aikana työskentelin kardiologisella vuodeosastolla ja halusin, että kehittämistyöni aihe liittyy läheisesti kyseiseen työhön. Halusin tutustua tarkemmin johonkin potilasryhmään, josta itselläni ei ole paljoa vielä kokemusta. Siitä sitten syntyi idea sydänsarkoidoosipotilaisiin liittyvästä työstä.

Perustietoa sydänsarkoidoosista löytyi hyvin parista Duodecimin artikkelista (Kandolin ym. 2009. Sydänsarkoidoosi) ja (Lehtonen ym. 2015. Tulehdukselliset sydänsairaudet - sydänsarkoidoosi ja jättisolumyokardiitti). Myös kirjalähteitä käytin perustiedon etsimiseen. Tutkimuksia ja suosituksia etsin PubMed- ja Cochrane-tietokannasta sekä ESC:n ja AHA:n suosituksista. Tulin huomanneeksi, että esim. keuhkosarkoidoosipotilaiden fysioterapiaan liittyviä tutkimuksia on tehty, mutta nimenomaan sydänsarkoidoosipotilaiden fysioterapiasta tutkimuksia ei löytynyt. Myöskään suosituksia ei sydänsarkoidoosipotilaille erikseen ole tehty. Erikseen etsin tietoa myös rytmihäiriöistä ja sydämen vajaatoiminnasta sekä kortisonilääkityksestä.
Sain työpaikalla työhöni hyviä vinkkejä enemmän sydänsarkoidoosipotilaiden kanssa työskennelleiltä kollegoiltani, kiitos heille! Sydänsarkoidoosipotilaille kohdistettu ohje on nyt työn myötä valmistunut jaettavaksi ko. potilaille ja perehdytysmateriaaliin tarkemmin voivat fysioterapeutit tarpeen ja kiinnostuksen mukaan tutustua.

Sydänsarkoidoosi tuli tutuksi työtä tehdessä, nyt olen varmempi tämän potilasryhmän kanssa. Poliklinikalla en ole vielä itse työskennellyt, työn myötä tuli enemmän tutustuttua myös sen toimintatapoihin. Suosittelen Pro-koulutusta kaikille sydänfysioterapiasta kiinnostuneille.

Mikä on sydänsarkoidoosi

Sarkoidoosi on harvinainen, tuntemattomasta syystä johtuva tulehduksellinen sairaus, jossa yhteen tai useampaan elimeen muodostuu tulehdussolukertymiä eli granuloomia. Yleisimmin näitä esiintyy keuhkoissa tai imusolmukkeissa, sydämessä harvemmin. Sairaus on yleisin nuorilla ja keski-ikäisillä. Sydämessä granuloomat sijaitsevat tavallisesti vasemman kammion vapaassa seinämässä ja kammioväliseinämän basaaliosassa. Suomessa todetaan nykyisin keskimäärin 20-25 uutta sydänsarkoidoositapausta vuodessa.

Sydänsarkoidoosi on usein kulultaan polveileva ja merkittävällä osalla potilaista hitaasti etenevä. Kymmenen vuoden seurannassa 10% sydänsarkoidoosipotilaista sai sydämensiirron.

Epäily sydänsarkoidoosista syntyy silloin, kun johtumishäiriölle, kammioperäisille rytmihäiriölle tai sydämen vajaatoiminnalle ei löydy muuta selittävää syytä.

Sydänlihasbiopsiassa granulomaattinen tulehdus varmistaa sarkoidoosin. Biopsianäytteen otto pyritään kohdistamaan kuvantamisen avulla, mutta koska sarkoidoosimuutokset ovat läiskittäisiä, yhden biopsiakerran osuvuus on vain noin 30 %. Osuvuuden parantamiseksi toimenpide uusitaan tarvittaessa. Toinen tapa diagnosoinnissa perustuu muussa kudoksessa esiintyvään sarkoidoosiin yhdistettynä sarkoidoosille tyypilliseen sydämen magneetti- tai FDG-PET-löydökseen.

 

Sydänsarkoidoosin oireet

Yleisimmät sydänsarkoidoosin oireet ovat

• rytmihäiriöt
• eteis-kammiokatko
• kammiolisälyöntisyys
• kammiotakykardiat
• sydämen vajaatoiminta
• vajaatoiminnan ja rytmihäiriön yhdistelmä

Paikallinen tulehdus saattaa myös vaurioittaa sydänlihaksen rakennetta aiheuttaen esimerkiksi aneurysman vasempaan kammioon tai mitraalivuodon papillaarilihaksen toimintahäiriön seurauksena.

Eteis-kammiokatkokset

Kammioväliseinämän granuloomat vaurioittavat johtorataa aiheuttaen I-III asteen eteis-kammiokatkoksia, jotka ovat sarkoidoosin yleisimmät ilmentymät. Yli puolella potilaista II-III-asteen eteis-kammiokatkos on sydänsarkoidoosin ensimmäinen oire. Täydellinen eteis-kammiokatkos vaatii tahdistinhoidon.

Kammiotakykardiat ja kammiovärinä

Kammioperäistä takykardiaa on todettu 23 % sydänsarkoidoosipotilaista. Kammioperäinen rytmihäiriö voi olla myös ensimmäinen oire ja johtaa äkkikuolemaan.

Kammiotakykardialla tarkoitetaan rytmihäiriötä, jossa todetaan vähintään kolme peräkkäistä kammiolisälyöntiä. Kammiotakykardia voi olla joko lyhyt- tai pitkäkestoinen. Pitkäkestoisesta kammiotakykardiasta on kyse, jos sen kesto on yli 30 sekuntia. Kammiotakykardian hoito on tärkeää, koska pitkäkestoisena kammiotakykardia voi muuttua kammiovärinäksi ja johtaa sydämenpysähdykseen.

Kammiovärinässä sydämen sähköinen toiminta on täysin kaoottinen ja se johtaa sydämen mekaanisen toiminnan pysähtymiseen ja verenkierron romahtamiseen. Tällöin rytmihäiriö tulee saada käännettyä, jottei potilas menehdy. Kammiotakykardia- ja kammiovärinätaipumus vaatii yleensä rytmihäiriötahdistimen asennuksen.

Sydämen vajaatoiminta

Tyypillisiä sydämen vajaatoiminnan oireita ovat hengenahdistus, poikkeava väsymys rasituksessa tai jopa levossa sekä alaraajaturvotukset. Vajaatoiminnan vaikeutuessa myös sisäelinten, kuten munuaisten, toiminta voi heikentyä.

Systolinen tai diastolinen vajaatoiminta kehittyy laajalle edenneessä sydänlihaksen sarkoidoosissa, ja se voi kehittyä jopa vuosia ensimmäisen oireen, kuten eteis-kammiokatkoksen, jälkeen. Systolisessa vajaatoiminnassa sydämen vasemman kammion supistuminen on heikentynyt. Supistumisen tehokkuutta mitataan ejektiofraktiolla, jolla tarkoitetaan kammion yhdellä supistumisella pumppaaman verimäärän osuutta supistumista edeltävästä tilavuudesta. Terveillä tämä on yli 50 %. Diastolisessa vajaatoiminnassa sydän supistuu normaalisti, mutta laajenee ja täyttyy huonosti.

Vajaatoiminta voi olla aluksi pitkäänkin piilevä, jolloin oireita ei vielä ole tai niitä ilmenee vaan voimakkaan rasituksen yhteydessä. Elimistö pyrkii normalisoimaan vajavaista verenkiertoa mm. nopeuttamalla sykettä, supistamalla ääreisverisuonia ja kiihdyttämällä sydänlihassolujen kasvua. Alkuvaiheessa nämä sopeutumismekanismit ovat hyödyllisiä, mutta tilanteen pitkittyessä ne ovat riittämättömiä ja osittain jopa haitallisia. Sydämen vajaatoiminnassa oireiden ilmaantuessa sairaus on siis edennyt niin pitkälle, että sopeutumismekanismit ovat käyneet riittämättömiksi. Oireiseksi sydämen vajaatoiminnaksi edennyt sydänsarkoidoosi reagoi tavallista huonommin vajaatoimintalääkitykseen ja tällöin sydänsarkoidoosiin ennuste on huonontunut.

 

Sydänsarkoidoosi ja liikunta

Sydänsarkoidoosia sairastavan liikuntaohjeet ovat yksilöllisiä, koska sairaus ei ilmene kaikilla potilailla samalla tavalla. Liikuntasuositukset ja mahdolliset rajoitteet perustuvat siihen, mitä sydänvauriosta on aiheutunut. Tulehduksen ollessa aktiivinen potilasta ohjataan liikkumaan kevyellä rasitustasolla noin kolmen kuukauden ajan.

Sydänsarkoidoosin hoidossa käytettävä voimakas kortisonilääkitys saattaa heikentää lihasvoimia, vaikuttaa negatiivisesti luuston kuntoon sekä heikentää sokerinsietoa. Näihin lääkityksen haittavaikutuksiin potilas voi vaikuttaa parhaiten säännöllisellä liikunnalla.

Rytmihäiriöt ja liikunta

AV-katkokset (eteis-kammiokatkokset)

Oireita:

• Heikotus 
• Huimaus 
• Pyörtyminen
• Tajuttomuus

Hoito:

• 1. asteen AV-katkos ei yleensä vaadi hoitoa.
• Oireisessa 2. asteen Mobiz I AV-katkoksessa, Mobiz II ja pysyvässä 3. asteen AV-katkoksessa (totaaliblokki) fysiologinen tahdistin

Huomioitavaa liikunnassa:

• Liikunta oireettomalla tasolla
• Tahdistin turvaa aktiivista elämää
• Tahdistimen laiton jälkeen 4 viikon ajan vältettävä tahdistimen puoleisen olkavarren nostamista yli vaakatason, raskaita nostoja ja rintakehän voimakasta venytystä
• Kevyen liikunnan, kuten kävelylenkit, voi aloittaa jo heti sairaalavaiheessa
• Aktiivisen liikunnan voi aloittaa ensimmäisen tahdistinkontrollin jälkeen (1-3 kk tahdistimen asennuksesta)
• Tahdistinpotilaalle ei sovi ylävartaloon kohdistuvat kontaktiurheilulajit eikä telinevoimistelu

Kammioperäiset rytmihäiriöt

Oireita:

• Muljahduksen tai tauon aistimus 
• Sydämen tykytys
• Ahdistus sydänalassa
• Huono olo, huimauksen tunne, tajunnan menetys
• Sydämen rytmi takykardiakohtauksen aikana yleensä 100-200 x/min.
• Kammiotakykardia voi muuttua hengenvaaralliseksi kammiovärinäksi

Hoito:

• Katetriablaatio.
• Sähköinen rytminsiirto.
• Lääkehoito (beetasalpaajat, tarvittaessa amiodaroni tai sotalol)
• Äkkikuoleman estossa tärkein hoito on rytmihäiriötahdistin

Huomioitavaa liikunnassa:

• Tahdistimen laiton jälkeen 4 viikon ajan vältettävä tahdistimen puoleisen olkavarren nostamista yli vaakatason, raskaita nostoja ja rintakehän voimakasta venytystä
• Kevyen liikunnan, kuten kävelylenkit, voi aloittaa jo heti sairaalavaiheessa
• Aktiivisen liikunnan voi aloittaa ensimmäisen tahdistinkontrollin jälkeen (1-3 kk tahdistimen asennuksesta)
• Tahdistinpotilaalle ei sovi ylävartaloon kohdistuvat kontaktiurheilulajit eikä telinevoimistelu
• Kohtuukuormitteinen kestävyysliikunta RPE 11-13, jos ei muuta syytä liikkua kevyemmin
• Yksin liikkuessa tulee välttää aktiviteetteja, joissa äkillinen tajunnanmenetys voi aiheuttaa vaaratilanteen, esim. uiminen, sukeltaminen, vuorikiipeily ja laskuvarjohyppy
  

Sydämentahdistimien vaikutus liikuntaan

Toisen tai kolmannen asteen AV-katkoksien hoidossa käytetään sydämentahdistinta. Jos sydämen syke on liian hidas, tahdistin tuottaa tarvittavat sykähdykset. Tahdistin toimii tarpeen mukaan ja sen avulla sydämen rytmiä pyritään ylläpitämään mahdollisimman luonnollisena.

Koska sydänkatkoksen korjaavat fysiologiset tahdistimet kykenevät palauttamaan kammioihin sinusrytmin sykkeen, tällöin rasituksen sieto pysyy hyvänä. Tahdistimen säätöjä voidaan myös suunnata niin, että tahdistin korjaa sykkeen puutteita rasitustilanteissa mahdollisimman hyvin.

Rytmihäiriötahdistin tunnistaa tiheän kammioperäisen rytmihäiriön ja pysäyttää sen antamalla joko muutaman hyvin tiheän tahdistuspulssin tai sähköiskun sydämeen. Sähköisku on usein kivulias, mutta tiheät tahdistuspulssit eivät välttämättä aiheuta tuntemuksia. Rytmihäiriötahdistimet pystyvät myös korjaamaan hidaslyöntisyyden ja siihen voidaan liittää lisäksi vajaatoimintatahdistusominaisuus.

Rytmihäiriötahdistimen saaneelle suositellaan kohtuukuormitteista kestävyysliikuntaa ja lihaskuntoharjoittelua (RPE 11-13). Tahdistin osaa erottaa kammioperäiset rytmihäiriöt normaalista sykkeestä, joten sykkeen nousua ei tämän vuoksi tarvitse erityisesti varoa. Yksin liikkuessa tulee välttää aktiviteetteja, joissa äkillinen tajunnanmenetys voi aiheuttaa vaaratilanteen. Tällaisia lajeja ovat esimerkiksi uiminen, sukeltaminen, vuorikiipeily ja laskuvarjohyppy.

Tahdistimen asennuksen jälkeen

Tahdistimen asennuksen jälkeen Sydänsairaalassa ohjataan välttämään toimenpidealueen kuormitusta neljän viikon ajan, jolloin tahdistinhaava paranee ja tahdistinjohdot alkavat kiinnittyä sydänlihakseen. Tuona aikana tulee välttää tahdistimen puoleisen olkavarren nostamista yli vaakatason sekä hartiaseudun ja rintakehän voimakasta venytystä, raskaiden taakkojen nostamista, kantamista ja vetämistä tahdistimen puoleisella yläraajalla sekä toimia, jotka aiheuttavat kovaa tärinää tahdistinalueelle tai joissa tahdistimeen voi kohdistua mekaaninen isku.

Tahdistimen puolesta aktiivisen liikunnan voi tavallisesti aloittaa ensimmäisen seurantakäynnin jälkeen eli 1-3 kuukauden kuluttua tahdistimen asennuksesta. Tahdistinpotilaalle sopivat lähes kaikki liikuntalajit, paitsi ylävartaloon kohdistuvat kontaktiurheilulajit sekä yläraajoilla tehtävä telinevoimistelu. Mikään tavanomainen kuntoliikunta ei ole tahdistimen takia kielletty. 

 

Sydämen vajaatoiminta ja liikunta

Oireita:

• Hengenahdistus
• Heikentynyt rasituksen sieto
• Uupuminen
• Pitkittynyt palautuminen rasituksesta
• Alaraajaturvotukset
• Painonnousu

Hoito:

• Tärkeimpiä lääkkeitä nesteenpoistolääkkeet, ACE:n estäjät tai ATR:n salpaajat sekä beetasalpaajat
• Omahoidon kulmakivet ovat oman terveydentilan seuranta, lääkehoidon toteutus, painonhallinta ja liikunta.
• Tarvittaessa vajaatoimintatahdistin

 

Huomioitavaa liikunnassa:

• Aktiivisen liikunnan aloitus, kun sairaus on ollut tasapainossa kolmen viikon ajan ja vointi on tasaantunut
• Sairauden pahenemisvaiheen aikana rasituksen keventäminen/välttäminen. Kevyet liikeharjoitukset ovat tällöin sallittuja
• Suosituksena kestävyysliikuntaa mielellään päivittäin, lihasvoimaharjoittelua 2-3 kertaa viikossa ja hyötyliikuntaa päivittäin
• Liikunnan tulee olla oireetonta ja palautumisen tulee tapahtua 2 tunnin aikana
• Alkulämmittely ja loppujäähdyttely tärkeitä
• Sääolosuhteiden huomiointi
• Maksimaaliset ja äkilliset ponnistelut kiellettyjä
• Sisäänhengityslihasten voiman harjoittelu tarvittaessa

 

Sydänsarkoidoosipotilaan fysioterapian sisältö TAYS Sydänsairaalassa

Sydänsarkoidoosipotilaat saavat Sydänsairaalassa fysioterapiaohjausta sekä osastolla että poliklinikalla. Fysioterapia alkaa osastolla diagnosointivaiheessa lääkärin pyynnöstä. Poliklinikalla fysioterapia toteutuu vähintään kerran.

Fysioterapia diagnosointivaiheessa

Sydänsarkoidoosipotilas tapaa fysioterapeutin ensimmäistä kertaa osastolla sairauden diagnosointivaiheessa. Fysioterapeutti arvioi potilaan suorituskykyä hänen kävellessä osaston käytävällä ja portaissa ja tämän aikana seuraa telemetrialaitteesta potilaan sykkeen käyttäytymistä ja happisaturaatiota pulssioksimetrilla. Potilaan rasitustuntemuksen arvioinnissa käytetään Borgin asteikkoa. Jos potilaan vointi sallii, häntä ohjataan liikkumaan myös omatoimisesti osastolla ja liikkumista voidaan lisätä nousujohteisesti.

Fysioterapeutti antaa potilaalle tietoa liikunnan ja muiden fyysisten rasitustekijöiden merkityksestä sairauteen sekä rohkaisee ja motivoi omaehtoiseen kuntoutumiseen. Sydänsarkoidoosin aiheuttamat oireet ovat yksilöllisiä, joten liikuntaohjausta potilaalle annetaan sen mukaan, mitä oireita sairaus on hänelle aiheuttanut.

Fysioterapeutin ohjauksessa huomioidaan potilaan aiemmat liikuntatottumukset. Aktiivista tulehdusta hoidetaan kortisonilääkityksellä. Tällöin fysioterapeutti ohjaa potilasta kevyeen rasitustasoon liikkuessa seuraavan kolmen kuukauden ajan ja käy läpi liikunnan hyötyjä kortisonilääkityksen mahdollisiin haittavaikutuksiin. Ennen kotiutumista fysioterapeutti järjestää potilaalle fysioterapeutin poliklinikkakäynnin kardiologin kontrollin yhteyteen, joka on yleensä noin kolmen kuukauden kuluttua kotiutumisesta.

Kortisonilääkitys aloitetaan yleensä muutaman viikon kuluttua sairauden diagnosoinnista joko osastolla tai poliklinikalla. Jos potilas tulee osastolle kortisonilääkityksen aloitukseen, fysioterapia jatkuu silloin osastolla ja tämän jälkeen poliklinikalla.

Liikunta aktiivisen tulehduksen aikana

Aktiivisen tulehduksen oireita:

• rytmihäiriöt
• vajaatoiminta

Hoito: 

• Kortisonilääkitys. Lääkitys jatkuu vielä aktiivisen tulehdusvaiheen jälkeenkin, hoidon kesto yleensä vähintään vuoden, annostus vähenee asteittain

Huomioitavaa liikunnassa:

• Kevyt rasitustaso, ei rasittavaa kuntoliikuntaa ennen lääkärin kontrollia.
• Voimakas kortisonilääkitys saattaa heikentää lihasvoimia, vaikuttaa negatiivisesti luuston kuntoon sekä heikentää sokerinsietoa. 
• Säännöllisen liikunnan avulla voi ylläpitää luuston massaa ja lujuutta, harjoittaa lihasvoimaa, ylläpitää nivelten joustavuutta sekä vaikuttaa positiivisesti verensokeritasapainoon
  

Fysioterapia diagnosointivaiheen jälkeen

Diagnoosin saatuaan sydänsarkoidoosipotilaat tulevat fysioterapeutin poliklinikkavastaanotolle yleensä noin kolme kuukautta osastolta kotiutumisen jälkeen. Poliklinikalla fysioterapeutti arvioi potilaan suorituskykyä 6 minuutin kävelytestin avulla. 6 min kävelytesti tehdään pulssioksimetriseurannassa ja tarvittaessa myös EKG-seurannassa. Lihasvoimatesteinä käytetään puristusvoimien mittausta ja tuolilta seisomaannousutestiä (5x tuolilta ylös tai 30 s. toistokyykistys). Jos potilaalla on sydämen vajaatoimintaa, mitataan sisäänhengityslihasvoima Micro RPM-mittarilla. Joissakin tapauksissa tehdään myös mikrospirometrimittaukset, esim. jos potilaalla on myös keuhkosarkoidoosi.

Potilasta kannustetaan aktiiviseen liikkumiseen ja testien tulosten ja sarkoidoosin aiheuttamien oireiden perusteella potilasta ohjataan oikeanlaiseen rasitustasoon liikkuessa. Ohjauksen apuna voidaan käyttää esimerkiksi Borgin asteikkoa. Potilasta kannustetaan aktiiviseen lihasvoimaharjoitteluun ja tarvittaessa näistä tehdään kirjallinen harjoitusohjelma. Lihasvoimaharjoittelun ohjausta varten voidaan myös järjestää uusi aika poliklinikalle tai oman kunnan terveyskeskukseen. Jos sisäänhengityslihasvoimat ovat alentuneet ja potilas ei pysty kestävyysliikunnan avulla ylläpitämään hengityslihaksiston kuntoa ja hän on motivoitunut hengitysharjoituksiin, ohjataan hengitysharjoitukset TresholdIMT-laitteella.

Fysioterapeutti tiedustelee potilaalta halukkuutta vertaistukeen ja auttaa vertaistukihenkilön löytämisessä. Vertaistukihenkilöitä löytyy Sydänliiton verkkosivuilta ja apua etsimiseen voi kysyä myös Sydänpiiriltä, joka toimii Sydänsairaalan tiloissa.

Poliklinikkakäynnillä järjestetään jatkofysioterapiakäynti tarpeen mukaan sekä potilaan halutessa ohjataan hänet myös kuntoutussuunnittelijan vastaanotolle, jossa kuntoutussuunnittelija voi ohjata potilasta esim. sopeutumisvalmennuskurssille hakemisessa sekä tarvittaessa esimerkiksi uudelleenkoulutukseen liittyvissä asioissa.

Jos potilas tarvitsee sairaalahoitoa myöhemmin, fysioterapia toteutuu osastolla lääkärin pyynnöstä. Tällöin potilaan liikkumista arvioidaan osastolla, tarvittaessa lääkärin pyynnöstä tehdään 6 min kävelytesti. Liikuntaohjeita käydään läpi sen hetkinen tilanne huomioiden.

 

Sanna työssään...

 

...ja kotona

Sanna Kaunisto

sanna.kaunisto(at)sydansairaala.fi

 

Lähteitä:

Alapappila, A. & Meinilä, L. Sydämen rytmihäiriöt ja liikunta. Luettu 17.10.2020. https://sydanliitto.fi/ammattilaisnetti/liikunta/suosituksia/sydamen-rytmihairiot-ja-liikunta

Ambrosetti M., Abreu A., Corrà U., Davos C., Hansen D., Frederix I., Iliou M., Pedretti R., Schmid J., Vigorito C., Voller H., Wilhelm M., Piepoli M., Bjarnason-Wehrens B., Berger T., Cohen-Solal A., Cornelissen V., Dendale P., Doehner W., Gaita D., Gevaert A., Kemps H., Kraenkel N., Laukkanen J., Mendes M., Niebauer J., Simonenko M. & Zwisler A. (2020) Secondary prevention through comprehensive cardiovascular rehabilitation: From knowledge to implementation. 2020 update. A position paper from the Secondary Prevention and Rehabilitation Section of the European Association of Preventive Cardiology. European Journal of Preventive Cardiology 0(0) 1–42.

Isobe, M., Tezuka, D. Isolated cardiac sarcoidosis: Clinical characteristics, diagnosis and treatment. 2015. International Journal of Cardiology 182. 132-140.

Kandolin, R., Lehtonen, J., Airaksinen, J., Vihinen, T., Miettinen, H., Ylitalo, K., Kaikkonen, K., Tuohinen, S., Haataja, P., Kerola, T., Kokkonen, J., Pelkonen, M., Pietilä-Effati, P., Utriainen, S., Kupari, M. Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation 2015;131:624–32.

Kandolin, R., Lehtonen, J., Schildt, J., Graner, M., Salmenkivi, K., Ahonen, A., Karhumäki, L. & Kupari, M. 2009. Sydänsarkoidoosi. Lääketieteellinen Aikakauskirja Duodecim 125(21). 2344- 2350.

Lehtonen, J., Kandolin, R. & Kupari, M. 2015. Tulehdukselliset sydänsairaudet - sydänsarkoidoosi ja jättisolumyokardiitti. Lääketieteellinen Aikakauskirja Duodecim 131(22):2127-33.

Lehtonen, J., Pitkälä, A. & Raak, J. Sydänsarkoidoosi. Luettu 17.10.2020. https://karpatiat.net/sydanlihassairaudet/sydansarkoidoosi

Ponikowski, P., Voors, A. A., Anker, S. D., Bueno, H., Cleland, J. G. F., Coats, A.,J. S., Falk, V., González-Juanatey, J. R., Harjola, V.-P., Jankowska, E. A., Jessup, M., Linde, C.,  Nihoyannopoulos, P., Parissis, J. T., Pieske, B., Riley, J. P., Rosano, G. M. C., Ruilope, L. M., Ruschitzka, F., Rutten, F. H. & van der Meer, P. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. European Heart Journal (2016)37, 2129–2200.

Vuori, I. 2015. Liikuntaa lääkkeeksi. Liikunta-ohjelmia sairauksien ehkäisyyn ja hoitoon. Porvoo: Bookwell Oy.

Terveyskylä/kuntoutumistalo: Millaista liikuntaa voin harrastaa? 2.5.2019. Luettu 13.10.2019.  https://www.terveyskyla.fi/kuntoutumistalo/kuntoutujalle/syd%C3%A4nsairaudet/syd%C3%A4mentahdistin-ja-liikunta/millaista-liikuntaa-voin-harrastaa

Apupumppu- ja sydänsiirtoa odottavan potilaan fysioterapia

SydänfysioterapiaPro-opiskelijoiden kehittämistöiden esittelyvuorossa on tällä kertaa sydämensiirtoon ja apupumppupotilaan hoitoon liittyvät työt. Sydänfysioterapeutti Leena Airaksinen TAYS Sydänsairaalasta teki koosteen sydämensiirtoa odottavien harjoittelusta ja HUSin sydänfysioterapeutit Jenni Suomi ja Annukka Saarelainen kokosivat perehdytysoppaan sydänsiirto- ja apupumppupotilaita hoitaville fysioterapeuteille. Molemmat työt tuovat kaivattua lisätietoa harvinaiseen, mutta todella vaativaan tilanteeseen, jossa fysioterapia on keskeisessä roolissa.

Jenni Suomi ja Annukka Saarelainen

 

Korona-ajan työasut

Leena Airaksinen ennen koronaa...

... ja korona-aikaan

Kehittämistyöt ovat perusteelllisia oppaita sydänsiirtoa odottavien ja apupumppua käyttävien fysioterapiaan eikä niitä ole mahdollista kokonaisuudessan tässä tekstissä käydä läpi. Koska apupumppupotilaiden fysioterapiasta on melko vähän tietoa saatavilla, kokosin molemmista töistä keskeisiä asioita. Yhteystiedot ovat tekstin lopussa niille, jotka haluavat tarkempaa tietoa aiheesta.

 

Liikunta vaikean vajaatoiminnan hoidossa

 

Sydänsiirto on vaikeaa sydämen vajaatoimintaa sairastavan potilaan viimeinen hoitovaihtoehto, kun kaikki muut vaihtoehdot käyvät riittämättömiksi. Siirtoleikkaukseen päätyminen on pitkä prosessi. Prosessi alkaa saattaa alkaa jo kauan ennen itse siirtoleikkausta sydänsiirtojonoon asettamisselvittelyillä. Siirtopäätöksen saamisen jälkeenkin odotusaika itse siirtoon voi olla pitkä ja kuormittaa potilasta henkisesti. 

 

Fyysisen kunnon säilyttäminen siirtoa odotellessa on haastavaa vaikkakin äärimmäisen tärkeää. Tiedetään, että liikunnallinen kuntoutus parantaa sydänsiirtoa odottavan potilaan elämänlaatua kohentamalla suoritus- ja toimintakykyä. Hyvä suorituskyky vähentää sairaalahoidon tarvetta ja nopeuttaa kotiutumista sekä apupumppu- että sydänsiirtoleikkauksen jälkeen.

Liikunnalla on monia vaikutuksia sydämen vajaatoimintaa sairastavilla. Liikunta suurentaa sydämen minuuttitilavuutta maksimirasituksessa sekä syketaajuuden, että iskutilavuuden kasvun myötä. Sympaattisen hermoston aktiivisuus vähenee ja sen vuoksi sykevariaatio suurenee. Liikunnan avulla maksimaalinen ja submaksimaalinen rasituskestävyys paranevat 13-31% vajaatoiminnan oireet kuten väsymys ja hengenahdistus vähenevät. Olennainen merkitys liikunnan vaikutuksista sydämen vajaatoiminnassa perustuu erityisesti luurankolihasten aerobisen energian tuotannon parantumiseen. Endoteelin toiminnan parantumisen vaikutuksesta verenvirtaus suurentuu ja sympaattisen hermoston aktiivisuus vähentyy. Liikunnalla saattaa olla positiivinen vaikutus sydämen vajaatoimintaa sairastavien elämänlaatuun.

 

Apupumpun huomioiminen fysioterapiassa

 

Suomessa asennettavat vasemman kammion mekaaniset apupumput (LVAD, Left Ventricular Assist Device) ovat joko jatkuvan virtauksen laitteita eli laitteet eivät luo pulssiaaltoa tai laitteita, jotka tekevät keinotekoisen pulssiaallon. Näissä laitteissa potilaan pulssin seuraaminen on epäluotettavaa vaimentuneen pulssipaineen vuoksi, eikä potilaan verenpainetta voi mitata automaattisella verenpainemittarilla. Verenpaineen mittaaminen onnistuu luotettavasti dopplerin avullla tai arteriakanyylin kautta.

Sydämen apupumppu voi olla väliaikaisratkaisu sydänsiirtoa tai sydämen toiminnan kohentumista odottaessa. Apupumppu voi myös korvata oman sydämen loppuelämän ajan. Liikuntaa suositellaan apupumpun käyttäjille samasta syystä kuin muillekin sydänpotilaille. Joitakin seikkoja kuitenkin on otettava huomioon.

Ennen harjoittelun aloittamista yksilöllinen tutkiminen ja liikuntasuunnitelma riskikartoitus. Kartoitetaan nivelliikkuvuudet, koordinaatio, tasapaino, kestävyys, toimintakyky sekä huomioidaan liikuntasuunnitelmassa mahdolliiset liitännäissairaudet. 

Sekä TAYS Sydänsairaalassa että HUSissa suorituskyvyn kartoittamisessa käytetään mittareina (Kaikkien käytettävien testin viitearvoina käytetään THL:n Toimia-tietokannasta löytyviä arvoja):

• 6 minuutin kävelytesti - suorituskyky
• Puristusvoimamittaus - lihasvoima
• 5-10 x tuolilta ylösnousutesti - lihasvoima
• MikroRPM-mittaus – sisäänhengityslihasten voima
• Tasapaino (jalat rinnakkain, puolitandem, tandem 10 sekuntia)
• MLHFQ – Minnesota Heart Failure Questionnaire -elämänlaatumittari
• (tarvittaessa pohkeen ympärysmitta – vajaaravitsemus sekä 10 m kävelynopeus osana gerastenia-arviota)
  

harjoittelun voi aloittaa kun:

• hemoglobiini on vähintään 90g/l
• natrium yli 130mmol/l
• kalium yli 3,8mmol/l 
• kreatiini alle 170 (mikromoolia/l)
  

Liikunnassa keskeistä:

• pidennetty asteittainen alku- ja loppuverryttely
• matala-kohtalainen harjoitusintensiteetti: harjoittelun aloitus RPE 11-14-tasolla, kevyt-kohtalainen kuormitus, walk&talk eli PPP, potilaan oman sykkeen ei pitäisi ylittää 120 harjoittelun aikana ilman valvontaa, vaikkakaan syke ei aina ole havaittavissa-> syke siis on havaittavissa EKG-seurannassa, mutta pulssimittari ei välttämättä kerro luotettavaa pulssia
  
• aloitus valvotusti
• aktiivisen palautumisen aikana jatketaan liikkumista
• seurantaa jatketaan 15min harjoituksen jälkeen
• hyviä liikuntamuotoja ovat kävelymatto, kuntopyörä, takareiden harjoitteet pystyasennossa, jalka-prässi, hauiskääntö, keskikehon hallintaharjoitteet ja käsiergometria.
  

Harjoittelussa vältetään:

• hengityksen pidättämistä ja Valsalvaa
• traumoja verenohennuslääkityksen takia
• voimakasta lihasväsymistä
• toistuvia asennon muutoksia ja kumartumisia
• soutulaitetta
• alkuvaiheessa pyöräilyä (korkea infektioriski johtojen ulostulokohdassa)
• kiellettyjä liikuntamuotoja ovat: soutulaite, cross trainer, vatsalihasharjoitteet, molempien käsien samanaikaiset harjoitteet pään yläpuolelle sekä loitonnukset sekä uiminen.
  

Erityistä huomioitavaa:

• potilaan on käytettävä harjoittelun aikana "turvavyötä" pitämään laite stabiilina
• harjoittelussa on aina oltava mukana matkapakkaus, jossa on vaihtopatterit 
• voimakkaaseen hikoiluun tai kuivumisen riskiin on kiinnitettävä huomiota ja potilaita on kannustettava juomaan säännöllisesti harjoittelun aikana
• nopeita asennon vaihteluita makuulta pystyasentoon ja takaisin on vältettävä, koska se voi vähentää laskimopaluuta ja vaikuttaa heikentävästi apupumpun toimintaan
  

Kontraindikaatiot

• makuuasennossa syke yli 100/min
• happisaturaatio alle 90% (sormioksimetrilla joskus vaikea saada luottavaa lukemaa alhaisen pulsaation vuoksi)
• laiteongelmat harjoittelun aikana:
• merkittävä LVAD virtauksen (flow) lasku - harjoittelu on keskeytettävä
  
• infektio
• trombi (tavallisesti todetaan lisääntyneeseen kuormitukseen liittyen)
• potilas haluaa keskeyttää
• painon lisääntyminen yli 1,8kg viimeisten 1-3 päivän aikana
• iskevän tahdistimen antama isku

Yhteistyö

Tärkeänä kehittämiskohteena nähdään yhteistyö muiden yliopistosairaaloiden kanssa jo ennen sydänsiirtoa ja luonnollisesti siirron tai apupumpun asentamisen jälkeen. Tällaista yhteistyötä on kaivattu ja kirjattu hoitokäytäntö tuo toivottavasti tähän tarkennusta. Koska siirtopotilaiden hoitovastuu on HUSissa ja hoitotiimiin kuuluu fysioterapeutti, oman erikoissairaanhoidon sydänfysioterapeutin kanssa tehdään aktiivista yhteistyötä. Kannattaa myös olla HUSiin yhteydessä, jotta siellä tiedetään, mitä toimintaa sydänsiirtoa odottaville on mahdollista järjestää.

Sydänsiirtoa odottavan potilaan liikunta

 

Leena Airaksisen kehittämistyö lähti työpaikan tarpeesta. Näin Leena kertoi työnsä taustoista:

Aloitimme sydänsiirtoa odottavien potilaiden liikuntaryhmän vuonna 2019. Halusin löytää ryhmän ohjaamiseni taustalle lisää tutkittua tietoa sekä oppia paremmin vasemman kammion apupumppupotilaiden fysioterapian kiemuroita. 

 

Sydänsiirtoa odottavien ryhmäharjoittelun sisältö

Ennen ryhmän aloittamista kaikki ryhmäläiset ovat saaneet yksilöllisen liikuntaohjelman fy-sioterapeutin poliklinikkakäynnillä. Ryhmän liikunta koostuu pääasiassa lihasvoimaharjoit-telusta. Harjoittelu on toteutettu kuntopiirityyppisesti. Ryhmä alkaa alkulämmittelyllä ja tä-män jälkeen on tehty noin 6-10 eri lihasvoimaharjoitetta. Ryhmä päättyy usein lyhyeen rentoutukseen. Ryhmäläiset käyvät vähintään ½ vuoden välein fysioterapeutin yksilövastaanotolla Tays Sydänsairaalassa. Käynnillä kontrolloidaan testit sekä potilas saa yksilöllistä ohjausta liikuntaan ja päivitetyn liikuntaohjelman.
Ryhmätoiminta on potilaille maksutonta, mutta ryhmään osallistumisesta tehdään kuntalaskutus.

Useat sydänsiirtoa odottavista potilaista on tuttuja potilaita sairaaloiden fysioterapeuteilla jo vuosia ennen siirtojonoon päätymistä. Ajoittain tuntuu, että koko matka kuljetaan tietyllä tapaa käsi kädessä ja juuri näiden potilaiden fysioterapian parantaminen piti yllä kiinnostusta kehittämistehtäväni aiheeseen koko puolen vuoden ahkeran työskentelyn ajan.

Tietoa etsin lähinnä ESCin (European Society of Cardiology) ja AHAn (American Heart Association) suosituksista sekä Cochrane-tietokannasta. Tietoa aiheesta löytyi paljon, mutta laadukkaita tutkimuksia tyypilliseen tapaan vähäisesti. Erityisesti ESCin ja AHAn suositukset ovat oivia käytännön työkaluja jokaisella sydänpotilaiden kanssa toimiville fysioterapeuteille - suosittelen. 

 

Kehittämistyön pohjalta on tehty Sydänsairaalan fysioterapeuttien käyttöön työohjeita sekä perehdytysmateriaalia. Työ on käyty läpi yhdessä kolleegojen kanssa fysioterapeuttien tiimitunnilla.  Poikkeusolot ovat luoneet lisähaasteen uusien käytäntöjen eteenpäin viemiselle. 

Sydänsiirtoa odottavien ryhmää ohjaavat fysioterapeutit Leena Airaksinen, Tiina Lahtinen ja Johanna Röntynen (TAYS Sydänsairaala)

 

Kehittämistyötä tehdessäni opin, että yhteistyössä on voimaa. Oli mielekästä tehdä työtä kun meidän pro-porukassa oli mukana ihmisiä, jotka tekevät fysioterapeutin työtä saman harvinaisen potilasryhmän kanssa. Harmillisesti meidän opiskelijaporukan livetapaamiset perui korona, mutta yhteistyötä on ainakin laitettu alulle. Kiitos Jenni ja Annukka <3. Lisäksi kehittämistyötä tehdessäni opin, että uusien asioiden oppiminen ja itsensä haastaminen on mukavaa ja näitähän sydänfysioterapian parissa riittää!

Säännölliset yhteystyöpalaverit fysioterapeuttien kesken parantaisivat yhteistyötä. Kaikki eivät aina pääse osallistumaan koulutuspäiviin, joten vapaamuotoisempaankin toimintaa tulisi olla. Sydänfysioterapeuttien webinaarit ovat olleet oivallinen keino jakaa osaamista sekä tietoa. 

Prokoulutusta suosittelen kaikille sydänfysioterapiasta kiinnostuneille. Meidän kurssilla oli sopivassa suhteessa "vasta-alkajia sekä konkareita". Kaikki mahtuvat mukaan.

 

 

Tärkeimmät lähteet:

Adamopoulos, S., Corrà, U, Laoutaris, I., Pistono, M., Agostini, P., Coats, A., Crespo Leiro, M., Cornelis, J., Davos, C., Filippatos, G., Lund, L., Jaarsma, T., Ruschitzka, F., Sedero-vic, P. , Schimd, J-P., Volterrani, M., Piepoli, M. 2018. Exercise training in patients with ventricular assist devices: A review of evidence and practical advice. A position paper from the Committee on Exercise Physiology and Training and the Committee of Advanded Heart Failure of the Heart Failure Assisciation of the European Society of Cardiology. Eu-ropean Journal of Heart Failure (2019) 21 3-13.

 

Ambrosetti, M., Abreu, A., Corra, U., Davos, C., Hansen, D., Frederix, I., Iliou, M., Pedretti, R., Schmid, J-P., Vigorito, C., Voller, H., Wilhelm, M. & Piepoli, M. 2020. Secondary pre-vention through comprehensive cardiovascular rehabilitation: From knowledge to imple-mentation. 2020 update. A position paper from the Secondary Prevention and Rehabilita-tion Section of the European Association of Preventive Cardiology. European Journal of Preventive Cardiology.

 

Piepoli M, Conraads V, Corrà U, Dickstein, K., Francis, D., Jaarsma, T., McMurray, J., Pieske, B., Piotrowicz, E., Schmid, J-P., Anker, S., Cohen Solal, A., Filippatos, G., Hoes, A., Gielen, S., Giennuzzi, P., Ponikowski, P. 2011.. Exercise training in heart failure: from theory to practice. A consensus document of the Heart Failure Association and the Euro-pean Association for Cardiovascular Prevention and Rehabilitation. Eur J Heart Fail 2011;13:347-57

Muuta materiaalia:

Sydänsiirtopotilaan kotiohje (HUS)

https://www.terveyskyla.fi/elinsiirtotalo/aikuisten-elinsiirrot/

 

Yhteystiedot:

Jenni Suomi (jenni.suomi(at)hus.fi

Annukka Saarelainen (annukka.saarelainen(at)hus.fi)

Leena Airaksinen (leena.airaksinen(at)sydansairaala.fi)