Pulmonaalihypertensio ja liikunta

Joulukuussa julkaistiin uusin katsaus aiheesta pulmonaalihypertensio ja liikunta. Katsaukseen valikoitui 9 randomoitua kontrolloitua tutkimusta, joissa oli yhteensä 302 osallistujaa. Tutkimukset ajoittuivat vuosille 2006-2020. Mittareina käytettiin maksimaalista hapenottokykyä, anaerobista kynnystä, 6 minuutin kävelytestitulosta ja elämänlaadun fyysisiä ja mentaalisia komponentteja.

Perusasiaa pulmonaalihypertensiosta löydät aiemmasta tekstistä.

Interventioiden sisältö

Tutkimuksissa käytetyissä interventioissa harjoittelu oli yhdistettyä kestävyys- ja voimaharjoittelua ja hengitysharjoittelua. Kolmessa tutkimuksessa harjoittelu tapahtui polikliinisesti, kolmessa ensimmäiset viikot laitoskuntoutuksessa ja loppu harjoittelujakso omatoimisesti ja kolmessa pelkästään kotiharjoitteluna. Harjoittelujaksojen kesto vaihteli 3-15 viikon välillä, harjoittelukertoja oli 3-7/vk ja yksi harjoittelukerta kesti 20-90 minuuttia. Harjoitteluintensiteetti vaihteli matalasta korkeaan.

Tulokset

maksimaalinen hapenottokyky (5 tutkimusta) parani harjoittelujakson jälkeen merkitsevästi (1–3 ml/kg/min, tulos ei sinänsä vaikuta suurelta, mutta lähtötasoon 8.2–17.1 ml/kg/min nähden kuitenkin merkittävä). Myös anaerobinen kynnys (3 tutkimusta) nousi merkitsevästi.

6 minuutin kävelytesti tulos (9 tutkimusta) parani merkitsevästi, samoin elämänlaadun sekä fyysinen että mentaalinen komponentti paranivat merkitsevästi

Tämän katsauksen tulokset vahvistavat aiempaa käsitystä liikuntaharjoittelun merkityksestä pulmonaalihypertensiossa. Tämänkään katsauksen perusteella ei pystytä määrittelemään optimaalista harjoittelumuotoa, intensiteettiä tai tiheyttä. Tutkimuksissa käytetyt harjoittelumuodot ja harjoitteluintensiteetti vaihtelivat suuresti. Harjoittelun turvallisuuden vuoksi harjoittelu olisi kuitenkin hyvä aloittaa ohjattuna.

Albanaqi AL, Rahimi GRM, Smart NA. Exercise Training for Pulmonary Hypertension: A Systematic Review and Meta-Analysis of Randomized Controlled Trials. Biological Research For Nursing. December 2020. doi:10.1177/1099800420982376
 

EmPHasis10

Yritin keksiä informatiivisen otsikon kirjoitukselleni, mutta "potilaan kokeman haitan mittaaminen keuhkovaltimoiden verenpainetaudissa" olisi ollut melko pitkä eikä kuulosta hyvältä. Mittari sinänsä on kiinnostava. Kirjoitin keuhkovaltimoiden verenpainetaudista aiemmin, joten tässä en käy itse sairauteen liittyvää asiaa enää läpi. 

DG: Keuhkovaltimoiden verenpainetauti, pulmonaalihypertensio, PH.

Elämänlaatu on yksi tärkeimpiä, ellei tärkein, hoidon tuloksellisuuden mittari, mutta monet elämänlaatumittarit mittaavat heikosti muutoksia kroonisissa sairauksissa. Keuhkovaltimoiden verenpainetautiin haluttiin kehittää spesifimpi mittari (kuva 1 ja 2) ja tekijät kuvaavat monivaiheista emPHasis10-mittarin kehittämisprosessia artikkelissaan (1), joka on julkaistu European Respiratory Journalissa 2014.

emPHasis-10 sisältää 10 väittämää hengästymisestä, väsymisestä, hallinnasta ja itseluottamuksesta. Väittämät ovat lyhyitä ja mittari helposti käytettävä kliinisessä työssä. Kysely on myös potilaalle nopea vastata. Mittari ei vaadi hankalaa analysointia tai tulkintaa. Jokainen väittämä on pisteytetty 0-5-asteikolla, vastakohdat asteikon ääripäissä. Kokonaispistemäärä saadaan laskemalla valitut numerot yhteen. Pisteet voivat vaihdella 0-50 välillä siten, että 0 on pienin ja 50 suurin mahdollinen haitta. Tämä ei ole yleiseen terveyteen liittyvä elämänlaatumittari, vaan juuri PH-spesifi ja on siksi erityisen käyttökelpoinen pulmonaalihypertensiopotilaan sairauden ja hoidon vaikutusten seurannassa.

EmPHasis10-pisteillä on todettu merkitsevä yhteys ennusteeseen ja suorituskykyyn (kuva 3), joskin tutkimuksia on vielä melko vähän tulosten julkistusvaiheessa. Tänä vuonna 2020 julkaistussa tutkimuksessa (2) osoitettiin EmPHasis10-pisteiden yhteys WHO:n PH:n vaikeusasteen luokitukseen ja ennusteeseen. Aiemmin on jo osoitettu vahva korrelaatio emPHasis10-mittarin ja 6 minuutin kävelytestituloksen välillä (3).

Teimme kolleegani Katja Repetin kanssa virallista mittarin käännöstä mukailevan käännöstyön eli minä käänsin mittarin englanninkielisestä versiosta suomenkieliseksi, josta taas Katja (jonka toinen äidinkieli on englanti) käänsi sen takaisin englanniksi (äitikin joutui välillä auttamaan). Näin saatoimme todeta, että kysymysten merkitys ei muuttunut käännösmatkalla. Kun annoin muutaman potilaan täyttää mittarin (johon meni aikaa max pari minuuttia), he totesivat, että tällainen olisi pitänyt olla jo vuosia sitten.

Kuva 1. Mittari alkuperäisversiona (1)

suomenkielinen versio emPhasis10:sta

 

 

Kuva 3. emPHasis10 ja ennuste (2).

Esitin mittarin käännöksineen KYSin sydänkeskuksen sairaanhoitajille ja kardiologeille, jotka pitivät sitä koekäytön arvoisena. Koska mittarista ei ole vielä virallista käännöstä, tämän kirjoituksen tarkoitus on lähinnä informoida asiasta. Mittaria on lupa käyttää maksutta kliinisessä työssä ilman lupamenettelyjä, kunhan mittarin koskemattomuutta kunnioitetaan. Kaupallisiin tarkoituksiin mittarin käyttö tarvitsee luvan.

Lähteet

1. Janelle Yorke, Paul Corris, Sean Gaine, J. Simon R. Gibbs, David G. Kiely, Carl Harries, Val Pollock, Iain Armstrong. emPHasis-10: development of a health-related quality of life measure in pulmonary hypertension. European Respiratory Journal Apr 2014, 43 (4) 1106-1113; DOI: 10.1183/09031936.00127113

2. Lewis RA, Armstrong I, Bergbaum C, et al. EmPHasis-10 health-related quality of life score predicts outcomes in patients with idiopathic and connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: results from a UK multi-centre study. Eur Respir J2020; in press (https://doi.org/10.1183/13993003.00124-2020) 

 

3. Beatriz Garcia-Aranda, Aleksander Kempny, Marina Revilla-Martinez, Carl Harries, Lisa Parfitt, Rafael Alonso-Gonzalez, Laura Price, Konstatinos Dimopoulos, John Wort.

Relation of the novel pulmonary hypertension emPHasis10 quality of life score to markers of disease severity. European Respiratory Journal Sep 2015, 46 (suppl 59) PA3776; DOI: 10.1183/13993003.congress-2015.PA3776

Missä mennään keuhkovaltimoiden verenpainetaudissa

Kohonnut keuhkovaltimoiden paine (pulmonaalihypertensio, PH)  voi johtua useista eri sairauksista, kuten esimerkiksi keuhkoembolioista tai esiintyä idiopaattisena (pulmonaaliarteriahypertensio, PAH). Diagnoosin varmistamiseksi keuhkovaltimoiden paine mitataan invasiisisesti ja keskipaineen ollessa 25mmHg tai enemmän, kyseessä on PH. Kyseessä on vakava sairaus, jonka lääkehoito on onneksi viime vuosina kehittynyt paljon, vaikkakaan lääkehoidolla ei vielä pystytä korjaamaan taudin aiheuttamia muutoksia keuhkovaltimoissa.

Sydämen vasemman kammion vajaatoiminnassa liikunnan hyödyt on tutkimuksin osoitettu ja sitä sen suositus Euroopan kardiologineuvoston suosituksissa on 1A-tasolla eli on ehdottomasti osa nykyaikaista hoitoa. PH kuormittaa puolestaan oikeaa kammiota ja liikunta oli sairaudessa pitkään kontraindisoitu, koska liiallisen rasituksen ajateltiin pahentavan tautia ja aiheuttavan ei-toivottuja muutoksia sydämessä, erityisesti oikeassa kammiossa. Kohonneesta keuhkovaltimopaineesta johtuen sydämen oikea kammio on diagnoosivaiheessa jo yleensä suurentunut ja liikunnan aiheuttama paineen kohoamisen on pelätty venyttävän kammiota entisestään.

Kehittyneen lääkehoidon myötä liikunnan positiivisia vaikutuksia on saatu aikaan myös PH-potilailla. Tutkimuksia liikunnan vaikutuksista alkoi ilmestyä n. 10 vuotta sitten ja sen jälkeen niitä on ilmestynyt lisääntyvällä vauhdilla. Viimeisimmissä suosituksissa ohjattua, monitoroitu liikunta- ja hengityslihasvoimaharjoittelua suositellaan stabiilissa aiheessa oleville PH-potilaille (näytön taso B, suosituksen vahvuus 2). Lisänäyttöä liikuntamuodoista, yksilöllisestä vasteesta ja ajoituksesta luonnollisesti tarvitaan.

Referoin tähän lyhyesti European Respiratory Journalissa joulukuussa 2018 julkaistun lausunnon PH-potilaiden liikuntaharjoittelusta ja kuntoutuksesta (1). Lausunto perustuu useisiin tutkimuksiin ja meta-analyyseihin. Olen kuitenkin lisännyt joitakin omia kommentteja väliin, oman sairaalamme hoitokäytännöstä ja omista kokemuksista tämän potilasryhmän terapiassa.

Liikunnan vaikutukset suorituskykyyn

• 6 minuutin kävelytestitulos paranee liikuntainterventiossa (yleensä 3 viikon kuntoutusjakso) 53-75m
• maksimaalisen hapenottokyvyn parantuminen liikuntainterventioissa 1,5-2,2ml/kg/min
• maksimaalinen kuorma paranee liikunnalla keskimäärin 14,9W

Liikunnan vaikutukset hemodynamiikkaan

• säännöllinen, kohtuukuormitteinen liikunta saattaa parantaa oikean kammion toiminta
• liikunta alentaa keuhkovaltimoiden lepopainetta keskimäärin 3,7mmHg

Liikunnan vaikutukset lihastoimintaan

• kestävyyden ja voiman lisääntyminen
• hengityslihasten vahvistuminen

Liikunnan toteuttaminen

Laitoskuntoutus

Koska lausunnon tekijät ovat saksalaisia, heillä kuntoutus alkaa 3 viikon laitoskuntoutusjaksolla. Meillä Suomessa laitoskuntoutusta PH-potilaille suunnattuna ei ole, joten ensikosketuksen harjoitteluun potilaat saavat joko osastolla diagnoosivaiheessa tai poliklinikalla diagnoosin varmistuttua. Potilaat ovat erikoissairaanhoidon seurannassa, joten on luontevaa, että seurantamittaukset tehdään siellä. Ohjattu harjoittelu voi kuitenkin tapahtua omalla paikkakunnalla. Alkuvaiheessa harjoittelun vaikutuksia on seurattava tarkemmin ja siksi ohjattua harjoittelua suositellaan.

Polikliininen harjoittelu

Ohjattu harjoittelu tarkoittaa tavallisesti 2-3 kertaa viikossa tapahtuvaa, vähintään 12 viikkoa kestävää tavoitteellista harjoittelua. Harjoittelu pitää sisällään sekä kestävyys- että voimaharjoittelua. Optimaalinen harjoittelu on toistaiseksi epäselvä, tutkimuksissa käytetyt ohjelmat vaihtelevat suuresti harjoituskerran keston, sisällön ja harjoitusjakson pituuden suhteen.

Moniammatillinen tiimi

Fysioterapeutin rooli tiimissä on tärkeä harjoitteluohjelman suunnittelussa, harjoittelun käytännön organisoinnissa ja toteutuksessa. Lääketieteellisestä hoidosta vastaa kardiologi ja tiimiin kuuluu erikoiskoulutettu hoitaja. Ihanteellista olisi, jos mukana olisi myös psykologi ja ravitsemusterapeutti, joskus tarvitaan myös keuhkolääkärin konsultaatiota.

Potilasvalinta

Liikuntaintervention aloittavalla potilaalla on oltava varmistettu pulmonaalihypertensio, johon on aloitettu lääkitys sekä kliinisesti stabiili tilanne. Ikähaitari on laaja, 18-80 vuotta. Liikuntaintervention optimaalinen ajoitus suhteessa muuhun hoitoon on toistaiseksi epäselvä. Grunigin tutkimuksissa sellaisilla PH-potilailla, joilla 6MWT tulos parani vähiten, jotka siis hyötyivät vähiten ohjatusta harjoitteluinterventiosta, oli useammin toistuvia hengitystieinfektioita, ortopedisia vaivoja, merkittävä tai hoitamaton depressio tai ahdistuneisuus,ja kävelytestitulos lähtötilanteessa yli 550m.  Vaikka ESCin vuonna 2015 julkaistussa ohjeessa suositellaan ohjattua harjoittelua PH-potilaille, monissa Euroopan maissa tätä ei ole tarjolla. Tulevat tutkimukset, joissa selvitetään ohjatun harjoittelun kustannusvaikuttavuutta, oletettavasti lisäävät kiinnostusta harjoittelun organisointiin PH-potilaille.

Harjoittelun komponentit

Aerobinen harjoittelu voidaan toteuttaa kävelymatolla, kuntopyörällä tai hyväkuntoisilla potilailla cross-trainingharjoitteluna. Harjoitteluintensiteetti asetetaan ainakin alkuun n. 50%:iin maksimaalisesta kuormasta tai 60-80% maksimisykkeestä. Ellei rasituskoetta ole tehty, maksimisyke  aloituksessa on korkeintaan120-130 lyöntiä/min ja happisaturaatio pyritään pitämään yli 85%. Vointi saattaa potilailla vaihdella päivittäin, joten harjoitteluintensiteetti täytyy asettaa joka kerta yksilöllisesti sen hetkisen kunnon mukaan. Koettuna kuormituksena tavoitellaan kevyttä-hieman rasittavaa kuormitustasoa. Tarvittaessa käytetään happilisää.

Voimaharjoittelu tehdään normaalien voimaharjoitteluperiaatteiden mukaan, mutta vaikeassa sairaudessa vain yksittäisillä lihasryhmillä kerrallaan. Maksimivastuksia vältetään, samoin staattista kuormitusta.

Voimaharjoittelussa kiinnitetään erityistä huomiota quadricepsien ja hengityslihasten voimiin. Reisilihasten kestävyys- ja voimaharjoittelun on todettu lisäävän aerobista kapasiteettia, lihaksen kapillaaritiheyttä ja oksidatiivisten entsyymien aktiivisuutta. Hengityslihasharjoitusten on puolestaan todettu lisäävän sisäänhengityslihasten toimintaa ja vähentävän hengenahdistusta.

Seuranta

Monitorointi
happisaturaation, sykkeen ja koetun kuormittuneisuuden astetta ja oireita seurataan harjoittelun aikana. Myös rasituksesta palautumista kannattaa seurata ylirasituksen välttämiseksi.

Tulosmittarit
Tavallisin seurantatesti on 6 minuutin kävelytesti. Kliininen rasituskoe antaa kuitenkin tarkemman kuvan suorituskykystä ja sen perusteella on helpompi arvioida sopiva kuormitustaso harjoitteluun. Rasituskokeen käytöstä ei ole suosituksia, mutta näyttää siltä, että etenkin nuoremmilla potilailla sitä on alettu käyttää kävelytestin rinnalla esim. kerran vuodessa rasituskoe ja muilla seurantakerroilla kävelytesti. Rasituksen aikainen sydämen ultraääni kertoo oikean kammion kuormituksesta liikunnan aikana.

Kävelytestin aikana tärkeitä mitattavia suureita ovat

• sykereaktio rasituksessa ja sykkeen palautuminen
• verenpainereaktio

Lihasvoimatesteistä ei ole suosituksia. Me käytämme yksinkertaisesti puristusvoimamittausta ja reisilihastestinä istumasta seisomaannousutestiä (30 tai 60s). Pohkeen ympärysmitalla seurataan alaraajojen lihasmassan muutoksia. Kehonkoostumusmittaus tehdään, jos potilaalla ei ole tahdistinta.

Liikunnan turvallisuus
Hyvin kuormittava liikunta voi lisätä keuhkovaltimopainetta, aiheuttaen huimausta, hengenahdistusta, lihasten väsymistä, jopa pyörtymisestä. Osalla potilaista rasituksen aikana ilmenee hypoksiaa. Vakavia kovatehoisen liikunnan vaikutuksia ovat vaikeat rytmihäiriöt, keuhkovaltimoiden dissekaatio, vasemman koronaarivaltimon kompressio ja jopa äkkikuolema jos rasitus viedään äärimmäisyyksiin saakka. Huolellisesta alkukartoituksesta johtuen liikuntaohjelmiin liittyvät haittavaikutukset ovat kuitenkin minimaalisia, nekin usein vähäisiä kuten happisaturaation laskua tai huimaustuntemuksia. Oireiden  tai oikean kammion vajaatoiminnan pahentumista ei havaittu missään tutkimuksissa.


1. Grunig et al. ERS statement on exercise training and rehabilitation in patients with severe chronic pulmonary hypertension. ERJ Express. Published on December 21, 2018 as doi: 10.1183/13993003.00332-2018

Erittäin hyvän tietopaketin tarjoaa PAH-foorumi, jonka nettisivuille pääset tästä.